Le pemphigus est une maladie dermatologique rare dont on ne connaît pas la cause mais qui est considérée comme
une maladie auto-immune. La cause serait une attaque des anticorps contre les protéines desmosomiales, ceci
entrainerait donc une adhérence anormale des cellules entre elles et donc une acantholyse (décollement de la peau et
des muqueuses). En effet, dans cette maladie, des auto anticorps dirigés contre la glycoprotéine transmembranaire :
desmogleine (appartenant à la famille des cadherines calcium dépendante) entrainerait un dysfonctionnement au
niveau de la joinction d'ancrage de la catégorie des macula adherens ou desmosome, entrainant l'apparition des ces
bulles intraépidermique caractéristiques du pemphigus.
Formes cliniques
• le pemphigus profond (anciennement pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute par l'apparition
de bulles sur les muqueuses, surtout au niveau de la bouche, souvent prises pour des aphtes ; la rupture rapide des
bulles est suivie d'une érosion douloureuse qui entrave l'alimentation. Puis apparition de bulles cutanées au niveau
du thorax ou du scalp ; le diagnostic est souvent porté à cette période.
• le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de
présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes
superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;
• le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel
• On trouve au Brésil une maladie qui semble être une forme endémique et particulière de pemphigus foliacé, dite «
Fogo selvagem » (feu sauvage)
Biologie
Le prélèvement histologique (biopsie) est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse
suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel).
L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes.
La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic.
La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la
suspicion d’une forme paranéoplasique.
On détecte dans le sérum de 90% des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Il s’agit
d’antidesmogléines 1 dans les formes superficielles et d’antidesmogléines 3 dans les formes profondes, associés à des
anticorps antiplakines dans le pemphigus paranéoplasique.
Évolution et traitement
Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement traité par les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs.
Après le traitement l'évolution est variable selon les individus. Certains patients nécessitent des traitements
prolongés.
une maladie auto-immune. La cause serait une attaque des anticorps contre les protéines desmosomiales, ceci
entrainerait donc une adhérence anormale des cellules entre elles et donc une acantholyse (décollement de la peau et
des muqueuses). En effet, dans cette maladie, des auto anticorps dirigés contre la glycoprotéine transmembranaire :
desmogleine (appartenant à la famille des cadherines calcium dépendante) entrainerait un dysfonctionnement au
niveau de la joinction d'ancrage de la catégorie des macula adherens ou desmosome, entrainant l'apparition des ces
bulles intraépidermique caractéristiques du pemphigus.
Formes cliniques
• le pemphigus profond (anciennement pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute par l'apparition
de bulles sur les muqueuses, surtout au niveau de la bouche, souvent prises pour des aphtes ; la rupture rapide des
bulles est suivie d'une érosion douloureuse qui entrave l'alimentation. Puis apparition de bulles cutanées au niveau
du thorax ou du scalp ; le diagnostic est souvent porté à cette période.
• le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de
présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes
superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;
• le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel
• On trouve au Brésil une maladie qui semble être une forme endémique et particulière de pemphigus foliacé, dite «
Fogo selvagem » (feu sauvage)
Le prélèvement histologique (biopsie) est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse
suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel).
L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes.
La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic.
La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la
suspicion d’une forme paranéoplasique.
On détecte dans le sérum de 90% des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Il s’agit
d’antidesmogléines 1 dans les formes superficielles et d’antidesmogléines 3 dans les formes profondes, associés à des
anticorps antiplakines dans le pemphigus paranéoplasique.
Évolution et traitement
Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement traité par les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs.
Après le traitement l'évolution est variable selon les individus. Certains patients nécessitent des traitements
prolongés.
Pemphigus
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5
Oleh
morocco
