Le lupus érythémateux (dit plus simplement lupus) est une maladie auto-immune chronique où le système
immunitaire s’attaque aux tissus conjonctifs du corps.
Origine du terme lupus
Sans faire l'historique de la maladie lupique, il ressort que deux explications ont été avancées :
• avant de se rendre compte que le lupus affectait tout l'organisme, Rogerius au XIIIe siècle a donné ce terme de
lupus (loup en latin médiéval = ulcère) pour décrire les lésions ulcérantes du visages, semblables à une morsure
de loup;
• l'éruption de la région malaire (nez et joues) en ailes de papillon ou de chauve-souris qui dessine en négatif le
masque de Carnaval couvrant le pourtour des yeux, est appelé « loup ».
Les différentes formes de lupus
Lupus érythémateux chronique (dit LEC)
Le lupus érythémateux chronique (LEC) regroupe le lupus discoïde, le lupus tumidus, le lupus à type d'engelures
(lupus pernio) et la panniculite (ou lupus profond).
Lupus érythémateux discoïde
Forme de lupus érythémateux touchant la peau et, plus particulièrement le visage, rare chez l'enfant. Caractérisé par
des taches érythémateuses de taille variable, bien délimitées et squameuses qui tendent à régresser avec atrophie,
cicatrices, hyperpigmentation. La survenue des lésions peut être précipitée par les traumatismes, le stress, les coups
de soleil et l'exposition au froid. L'atteinte viscérale est absente mais de très rare cas de survenue de lupus
érythémateux systémique ont été rapporté dans les suites. Les modifications hématologiques et sérologiques
détectées chez environ la moitié des patients suggèrent une étiologie auto immune.
Lupus profond (panniculite lupique)
Points essentiels :
• La panniculite lupique se caractérise par un infiltrat lymphocytaire T de la graisse, à évolution fibrosante et
cicatricielle.
• Les lésions siègent préférentiellement à la tête et sur le haut du corps ; elles sont plus fréquentes chez les femmes
jeunes.
• Le diagnostic repose principalement sur l'intégration des données cliniques et histologiques, ce qui rend la biopsie
cutanée profonde indispensable. Cet examen est la clé du diagnostic différentiel, qui comprend avant tout le
lymphome T pléomorphe hypodermique.
• Les nodules de panniculite lupique peuvent être isolés ou plus souvent s'intègrent dans une maladie lupique
connue, en général de bon pronostic.
• Le traitement repose surtout sur les antipaludéens de synthèse, parfois associés à la corticothérapie locale ou
générale.
Lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA)
Il est caractérisé cliniquement par son aspect érythémateux, plus ou moins oedémateux ou squameux, voire
papuleux. Dans la forme localisée, il est situé principalement sur les joues et le nez, en vespertilio ou « en loup »,
respectant relativement les sillons naso-géniens, s'étendant souvent sur le front, les orbites, le cou, dans la zone du
décolleté. L'oedème, parfois important, peut gêner l'ouverture des yeux.
Dans la forme diffuse, il prédomine généralement sur les zones photo-exposées, réalisant une éruption
morbilliforme, papuleuse, eczématiforme ou bulleuse. Sur le dos des mains, les lésions lupiques atteignent surtout les
zones interarticulaires qui, à l'inverse, sont respectées dans la dermatomyosite. Dans les formes bulleuses du lupus
suraigu, existent de vastes décollements, survenant toujours en zones érythémateuses lupiques.
Les lésions buccales de lupus aigu sont érosives, localisées préférentiellement sur les gencives, le palais, les joues ou
les lèvres, tantôt bien supportées, tantôt très douloureuses, gênant l'alimentation. L'atteinte génitale est beaucoup plus
rare, généralement associée à une atteinte buccale. Toutes ces lésions régressent rapidement sans cicatrice, en dehors
d'une possible hyperpigmentation séquellaire chez le sujet à peau pigmentée.
Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la rosacée qui comporte des télangiectasies et des pustules, avec une
dermite séborrhéique localisée principalement dans les plis naso-géniens, avec un dermatomyosite prédominant au
visage sur les paupières supérieures de couleur violacée et aux mains sur les zones articulaires. Les formes
disséminées évoquent parfois un eczéma, une éruption virale ou toxidermique. Les formes suraiguës peuvent faire
discuter une nécrolyse épidermique toxique. Les érosions buccales du lupus aigu sont généralement moins étendues
que celles du syndrome de Stevens-Johnson. L'atteinte génitale lupique est plus rare, et généralement plus limitée.
Lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS)
Cliniquement, le LES se manifeste initialement par des lésions maculeuses érythémateuses ou papuleuses évoluant
soit vers une forme annulaire, soit vers une forme psoriasiforme. Dans la forme annulaire, les lésions ont des
contours polycycliques à bordure érythémato-squameuse ou vésiculo-croûteuse, avec un centre hypo-pigmenté
grisâtre, parfois couvert de télangiectasies(figure 3). Rarement, elles peuvent prendre un aspect d'érythème
polymorphe (syndrome de Rowell). Dans la forme psoriasiforme, les lésions sont papulo-squameuses, psoriasiformes
ou pityriasiformes, pouvant confluer pour réaliser une forme profuse, voire une érythrodermie exfoliative. Les deux
formes peuvent être associées chez un même malade. Quelle que soit la forme, l'atteinte est superficielle, sans
kératose folliculaire visible ni squame adhérente. Les lésions ont une topographie évocatrice du fait d'une
distribution prédominante sur les zones photo-exposées avec une atteinte grossièrement symétrique du visage, du
cou, du décolleté, des épaules, de la face d'extension des bras, du dos des mains. L'extension sur le tronc est possible,
avec un fréquent respect de la face interne des membres supérieurs, des aisselles et des flancs. L'atteinte des
membres inférieurs est rare. La régression des lésions est plus ou moins rapide, sans atrophie cicatricielle, mais avec
des troubles pigmentaires (hypo- ou hyperpigmentation) et des télangiectasies séquellaires.
Le diagnostic peut hésiter avec une dermatophytie, un eczéma annulaire, un érythème polymorphe, un psoriasis, un
pityriasis rosé de Gibert, une toxidermie. L'examen anatomopathologique avec immunofluorescence directe en zone
lésionnelle permet d'éliminer la majorité de ces diagnostics, excepté l'érythème polymorphe en cas de syndrome de
Rowell ou une toxidermie en cas de lésions diffuses. Dans ces derniers cas, c'est le contexte clinique qui oriente vers
le diagnostic de LES.
Lupus érythémateux (aigu) disséminé (LED ou LEAD) (dit systémique (LES))
Lupus érythémateux disséminé
immunitaire s’attaque aux tissus conjonctifs du corps.
Origine du terme lupus
Sans faire l'historique de la maladie lupique, il ressort que deux explications ont été avancées :
• avant de se rendre compte que le lupus affectait tout l'organisme, Rogerius au XIIIe siècle a donné ce terme de
lupus (loup en latin médiéval = ulcère) pour décrire les lésions ulcérantes du visages, semblables à une morsure
de loup;
• l'éruption de la région malaire (nez et joues) en ailes de papillon ou de chauve-souris qui dessine en négatif le
masque de Carnaval couvrant le pourtour des yeux, est appelé « loup ».
Lupus érythémateux chronique (dit LEC)
Le lupus érythémateux chronique (LEC) regroupe le lupus discoïde, le lupus tumidus, le lupus à type d'engelures
(lupus pernio) et la panniculite (ou lupus profond).
Lupus érythémateux discoïde
Forme de lupus érythémateux touchant la peau et, plus particulièrement le visage, rare chez l'enfant. Caractérisé par
des taches érythémateuses de taille variable, bien délimitées et squameuses qui tendent à régresser avec atrophie,
cicatrices, hyperpigmentation. La survenue des lésions peut être précipitée par les traumatismes, le stress, les coups
de soleil et l'exposition au froid. L'atteinte viscérale est absente mais de très rare cas de survenue de lupus
érythémateux systémique ont été rapporté dans les suites. Les modifications hématologiques et sérologiques
détectées chez environ la moitié des patients suggèrent une étiologie auto immune.
Lupus profond (panniculite lupique)
Points essentiels :
• La panniculite lupique se caractérise par un infiltrat lymphocytaire T de la graisse, à évolution fibrosante et
cicatricielle.
• Les lésions siègent préférentiellement à la tête et sur le haut du corps ; elles sont plus fréquentes chez les femmes
jeunes.
• Le diagnostic repose principalement sur l'intégration des données cliniques et histologiques, ce qui rend la biopsie
cutanée profonde indispensable. Cet examen est la clé du diagnostic différentiel, qui comprend avant tout le
lymphome T pléomorphe hypodermique.
• Les nodules de panniculite lupique peuvent être isolés ou plus souvent s'intègrent dans une maladie lupique
connue, en général de bon pronostic.
• Le traitement repose surtout sur les antipaludéens de synthèse, parfois associés à la corticothérapie locale ou
générale.
Lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA)
Il est caractérisé cliniquement par son aspect érythémateux, plus ou moins oedémateux ou squameux, voire
papuleux. Dans la forme localisée, il est situé principalement sur les joues et le nez, en vespertilio ou « en loup »,
respectant relativement les sillons naso-géniens, s'étendant souvent sur le front, les orbites, le cou, dans la zone du
décolleté. L'oedème, parfois important, peut gêner l'ouverture des yeux.
Dans la forme diffuse, il prédomine généralement sur les zones photo-exposées, réalisant une éruption
morbilliforme, papuleuse, eczématiforme ou bulleuse. Sur le dos des mains, les lésions lupiques atteignent surtout les
zones interarticulaires qui, à l'inverse, sont respectées dans la dermatomyosite. Dans les formes bulleuses du lupus
suraigu, existent de vastes décollements, survenant toujours en zones érythémateuses lupiques.
Les lésions buccales de lupus aigu sont érosives, localisées préférentiellement sur les gencives, le palais, les joues ou
les lèvres, tantôt bien supportées, tantôt très douloureuses, gênant l'alimentation. L'atteinte génitale est beaucoup plus
rare, généralement associée à une atteinte buccale. Toutes ces lésions régressent rapidement sans cicatrice, en dehors
d'une possible hyperpigmentation séquellaire chez le sujet à peau pigmentée.
Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la rosacée qui comporte des télangiectasies et des pustules, avec une
dermite séborrhéique localisée principalement dans les plis naso-géniens, avec un dermatomyosite prédominant au
visage sur les paupières supérieures de couleur violacée et aux mains sur les zones articulaires. Les formes
disséminées évoquent parfois un eczéma, une éruption virale ou toxidermique. Les formes suraiguës peuvent faire
discuter une nécrolyse épidermique toxique. Les érosions buccales du lupus aigu sont généralement moins étendues
que celles du syndrome de Stevens-Johnson. L'atteinte génitale lupique est plus rare, et généralement plus limitée.
Cliniquement, le LES se manifeste initialement par des lésions maculeuses érythémateuses ou papuleuses évoluant
soit vers une forme annulaire, soit vers une forme psoriasiforme. Dans la forme annulaire, les lésions ont des
contours polycycliques à bordure érythémato-squameuse ou vésiculo-croûteuse, avec un centre hypo-pigmenté
grisâtre, parfois couvert de télangiectasies(figure 3). Rarement, elles peuvent prendre un aspect d'érythème
polymorphe (syndrome de Rowell). Dans la forme psoriasiforme, les lésions sont papulo-squameuses, psoriasiformes
ou pityriasiformes, pouvant confluer pour réaliser une forme profuse, voire une érythrodermie exfoliative. Les deux
formes peuvent être associées chez un même malade. Quelle que soit la forme, l'atteinte est superficielle, sans
kératose folliculaire visible ni squame adhérente. Les lésions ont une topographie évocatrice du fait d'une
distribution prédominante sur les zones photo-exposées avec une atteinte grossièrement symétrique du visage, du
cou, du décolleté, des épaules, de la face d'extension des bras, du dos des mains. L'extension sur le tronc est possible,
avec un fréquent respect de la face interne des membres supérieurs, des aisselles et des flancs. L'atteinte des
membres inférieurs est rare. La régression des lésions est plus ou moins rapide, sans atrophie cicatricielle, mais avec
des troubles pigmentaires (hypo- ou hyperpigmentation) et des télangiectasies séquellaires.
Le diagnostic peut hésiter avec une dermatophytie, un eczéma annulaire, un érythème polymorphe, un psoriasis, un
pityriasis rosé de Gibert, une toxidermie. L'examen anatomopathologique avec immunofluorescence directe en zone
lésionnelle permet d'éliminer la majorité de ces diagnostics, excepté l'érythème polymorphe en cas de syndrome de
Rowell ou une toxidermie en cas de lésions diffuses. Dans ces derniers cas, c'est le contexte clinique qui oriente vers
le diagnostic de LES.
Lupus érythémateux (aigu) disséminé (LED ou LEAD) (dit systémique (LES))
Lupus érythémateux disséminé
Lupus érythémateux
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Oleh
morocco
